양방단실유입증 증상및 치료방법

안녕하세요.

오늘도 끌림 내일도 끌림입니다.

오늘은 양방단실유입증 증상및 치료방법에 대해 알려드리겠습니다.

- 양방단실유입증이란? -

양방단실유입증은 심실이 두 개가 아닌 하나로 공통된 상태로, 순환기 계통의 선천 기형입니다.

 

- 양방단실유입증 원인 -

태아의 심장 형성은 임신 첫 3개월에 완료됩니다. 선천적인 심장 질환은 여러 가지 이유에 의해서 혈액의 순환에 적합하지 않은 심장의 형태를 가진 경우에 발생합니다. 즉, 심장은 임신 1개월에서 2개월까지 약 4주 동안의 짧은 시간에 복잡한 과정을 거쳐 형성되는데, 이 과정에서 만들어져야 하는 것이 덜 만들어지거나, 아예 형성되지 않거나, 심방, 심실, 대혈관들이 서로 잘못 연결되는 해부학적 문제가 생길 수 있습니다. 약물 치료는 근본적인 치료 방법이 아니며, 대부분 수술 치료를 해야 합니다.

 

- 양방단실유입증 증상 -

단심실의 증상, 치료 방법, 예후는 심장의 해부학적 형태보다는 동반 기형, 즉 폐동맥 협착이나 폐쇄, 대동맥 판막 하 협착, 폐정맥 협착, 대동맥궁의 축착이나 단절, 방실 판막의 기능, 심실의 기능 등 다른 요인에 의해서 결정됩니다. 단심실은 혈역학적인 측면에서 볼 때 다음과 같은 세 가지 유형으로 나뉩니다.

 

1. 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실
폐혈류가 감소하여 청색증이 있으나 심부전은 없습니다. 활로 4징에서와 같은 무산소 발작이 나타날 수도 있습니다.

 

2. 폐동맥 협착이 없는 단심실
폐혈류가 증가하여 심부전이 있으나 청색증은 별로 없습니다. 이 때문에 단순 심실 중격 결손으로 오인하여 진단을 놓칠 수도 있습니다. 폐정맥 협착이 있으면 심부전 증상이 더 심합니다.

 

3. 폐동맥 협착이 없으며 대동맥 판막 하 협착이 동반된 단심실
폐혈류가 심하게 증가하며, 체혈류는 감소합니다. 심부전증은 심하지만, 청색증은 심하지 않습니다.

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- 양방단실유입증 진단 -

양방단실유입증은 환자의 병력, 증상, 진찰 소견을 종합하고, 심전도, 심초음파, 흉부 X-ray 촬영, CT 등을 이용하여 진단합니다.

 

- 양방단실유입증 치료 -

1. 내과적 치료
신생아가 폐동맥 판막 폐쇄가 동반된 단심실을 가지고 태어나면, 출생 후 동맥관이 막히면서 심한 청색증이 나타나며 산소 부족으로 사망합니다. 따라서 진단 즉시 프로스타글란딘 E1(Prostaglandin E1)을 주사하여 동맥관을 열어 줍니다. 영유아가 폐동맥 협착이 심해서 무산소 발작이 나타나면 프리프라놀롤(Propranolol)을 투여하기도 합니다. 폐혈류가 증가하여 심부전증이 심하면 수술할 때까지 강심제와 이뇨제를 투여합니다.

 

2. 단계적 수술
1. 1차 수술
- 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반된 단심실
나이가 6개월 미만이거나, 나이와 관계없이 폐동맥이 작다면 체폐(Blalock-Taussig) 단락 수술을 시행합니다.
- 폐동맥 협착이 없는 단심실
심한 폐동맥 고혈압으로 인해 말초 폐동맥의 손상(Eisenmenger reaction)이 빨리 발생합니다. 생후 3개월 미만, 늦어도 6개월 미만에 폐동맥 밴딩(banding) 수술을 해서 폐동맥 말초 혈관의 손상을 방지합니다.

2. 2차 수술(양방향성 상대정맥-폐동맥 연결 수술)
나이가 6개월 이후, 2세 미만인 아이가 폐동맥 크기는 정상이나 청색증이 심하게 나타나면 이차 수술을 시행합니다.

3. 3차 수술(Fontan 수술)
나이가 2세가 된 후에 폐동맥 크기가 정상이면 폰탄(Fontan) 수술을 시행합니다. 여러 조건이 잘 맞으면 일차 수술 후에 이차 수술을 거치지 않고 곧바로 폰탄 수술을 할 수 있습니다.

 

이상으로 양방단실유입증 증상및 치료방법에 대해 마치겠습니다.
오늘도 끌림 내일도 끌림입니다.
감사합니다.

 

출처 : 서울아산병원 다음백과